Нейробластома - это
злокачественная эмбриональная опухоль, которая развивается из клеток-предшественников симпатической нервной системы. Нейробластома встречается преимущественно у детей (крайне редко у взрослых) и возникает в области надпочечников (расположены за брюшиной над почками) или симпатических нервных ганглиев, которые расположены вдоль позвоночника в грудной клетке и брюшной полости.
Нейробластома — одно из наиболее распространенных онкологических заболеваний у детей. По статистике заболеваемость составляет около 10 случаев на 1 миллион детского населения. В России это около 350 случаев в год, 90% — это дети до 5 лет. На первом году жизни это самое частая злокачественная опухоль.
Причины
Как и при большинстве других детских опухолей, у пациентов с нейробластомой редко удается найти какую-то причину заболевания. Оно обычно не передается по наследству.
Только в 1-2% случаев удается выявить наследуемую мутацию. Как правило, это мутации генов ALK или Phox2B. Кроме того, как и другие опухоли, нейробластома чаще встречается у детей с наследственными синдромами, предрасполагающими к развитию опухолей, например, синдромом Нунан или нейрофиброматозом 1 типа.
В тех случаях, когда нейробластома выявляется у двух или более членов семьи, рекомендуется консультация генетика и дополнительное обследование. В развитии нейробластомы не задействованы возбудители инфекций (в частности, вирусы). Соответственно, это заболевание не заразно и не передается другим людям.
Симптомы
У ребёнка может повышаться артериальное давление.
Иногда при поражении глазниц без всякой предшествующей травмы появляются синяки вокруг глаз (этот симптом называют «глаза енота»).
Если опухоль возникает на шее, она часто видна в виде шишки. Иногда она влияет на дыхание и глотание. Опухоль на шее может вызывать синдром Горнера (сужение зрачка, опущение века на одной стороне лица и сниженное потоотделение).
Если опухоль находится в брюшной полости, то живот ребёнка может увеличиться в размерах или вздуться, иногда удается прощупать плотную опухоль в животе, ребёнок может жаловаться
на запор или затрудненное мочеиспускание.
Иногда на коже ребёнка можно заметить небольшие образования синего цвета, это более характерно для маленьких детей.
Могут появляться неспецифические симптомы — усталость, потеря аппетита, потеря веса, боли в костях, общий дискомфорт, раздражительность.
В очень редких случаях у детей может наблюдаться хаотичное движение глазных яблок, обычно в горизонтальной плоскости (опсоклонус), часто одновременно с подергиваниями рук и ног (миоклонус), нарушением походки (атаксией). Этот комплекс симптомов называют «синдромом танцующих глаз» или синдромом опсоклонуса-миоклонуса
Если опухоль поражает область груди, то у ребёнка может длительно сохраняться кашель, иногда появляется одышка, может нарушаться глотание.
Если опухоль давит на спинной мозг, то у ребёнка может появиться слабость в ногах, неустойчивая походка или боли в спине. Если ваш ребёнок еще не ходит, то он может отказываться ползать или вставать на ноги. Также могут быть запор или затруднение мочеиспускания.
Если болезнь поражает костный мозг, то у ребёнка могут появиться симптомы анемии, потому что снижается число эритроцитов, переносящих кислород (слабость, головокружение), появляться мелкая сыпь (петехии) и синяки. Иногда могут развиваться кровотечения, потому что снижается уровень тромбоцитов, участвующих в свертывании крови. В ряде случаев могут развиваться тяжелые инфекции.
Довольно часто болезнь протекает бессимптомно или возникшие симптомы неспецифичны и никак не говорят о развитии именно нейробластомы. Даже очень внимательным родителям сложно заметить какой-то из признаков. Возможно, ребёнок недолго был бледным или временно потерял аппетит, у него болел животик или была потливость. С кем из детей не бывает такого?
Такое сочетание симптомов сложно распознать и врачу, который очень редко сталкивается с нейробластомой. Довольно часто заболевание становится случайной находкой при плановом обследовании.
К сожалению, выраженная симптоматика часто появляется только на поздних стадиях заболевания, когда болезнь уже успела распространиться.
Многие родители винят себя за то, что они или врачи должны были заметить что-то раньше. Но, поскольку нейробластома не частое заболевание, диагноз на ранних стадиях ставится крайне редко, ведь многие из вышеперечисленных симптомов могут быть вызваны более распространенными и менее тяжелыми детскими болезнями.
